最近，《新英格兰医学杂志（NEJM）》报道了一个有趣的病例：
一名34岁男性，呼吸困难，吞咽困难，腹痛，双肺弥漫性病变，抗感染+激素治疗后呼吸困难好转，但是患者腹痛加重，最后病理发现，激素诱发出一个神秘的疾病。
病例简介34岁男性，呼吸困难，吞咽困难，腹痛。外院诊治过程3月前，患者出现吞咽困难，口腔发现白斑，去看急诊，诊断为鹅口疮。医生开了制霉菌素混悬液漱口。至于吞咽困难，淡定，先治疗鹅口疮。1月前，患者出现活动后呼吸困难，咳嗽，间断咳浓稠的灰色痰液，偶尔含有少量血液。给予吸入沙丁胺醇治疗，但呼吸困难逐渐加重（活动后呼吸困难吸沙丁胺醇，这个治疗真随心所欲）。2周前，患者出现疲劳、肌痛、盗汗、畏寒、胸骨中部胸痛。3天前，患者出现发烧。入院当天，由于进行性呼吸困难和吞咽困难，医院的急诊科。▎查体：T38.7°C，P次/分，BP96/65mmHg，R20次/分，呼吸周围空气时的SPO2为95％。骨瘦如柴，身高cm，体重为49.9kg，体重指数17.3。粘膜干燥，口腔和口咽后部可见白斑。肺部无异常。▎辅助检查：肾功能、尿液分析、血糖、血钙、碱性磷酸酶、总胆红素和乳酸等正常。血常规示轻度贫血。鼻咽拭子A型和B型流感抗原阴性。HIV抗体快速筛选阳性。心电图示窦性心动过速。▎处理：给予静脉输液，药物治疗包括对乙酰氨基酚和酮咯酸（解热镇痛药），行胸部影像学检查。到急诊科后2小时，SPO2下降至91%，血压降至81/42mmHg。外院处理过程简单，对症治疗。给予2L/min的氧气吸入。颈内静脉置管，去甲肾上腺素4ug/min泵入。血压升至/64mmHg。静脉给予甲氧苄啶磺胺甲恶唑、头孢曲松、左氧氟沙星，并安排患者转院（英文原文：Trimethoprim–sulfamethoxazole,ceftriaxone,andlevofloxacinwereadministeredintravenously,andthepatientwastransferredtotheemergency.）。三种抗生素同时使用的场面真是再熟悉不过了。美国医生也这样使用抗生素，医院不查抗生素DDD指数吗？转院后发生了什么？患者转美国阿拉巴马大学医学系。入院后处理入院后测血压正常，停去甲肾上腺素。患者诉弥漫性头痛。不着急，首先要详细地询问病史。▎患者病史（注意，前方高能，这个患者的生活相当的精彩！）最近2月，体重下降13.6kg，恶心，间断呕吐，轻度弥漫性腹痛。他有抑郁症、焦虑症和哮喘的病史。13年前，他曾因淋病和衣原体感染接受治疗。药物治疗包括吸入沙丁胺醇、吸入布地奈德-福莫特罗和口服阿普唑仑。没有过敏史。患者是地中海后裔，出生在美国西南地区，多年前曾经去过非洲北部玩耍。居无定所，四处漂泊，有时睡在避难所，有时寄人篱下（在新英格兰海岸的朋友家里），工作看季节。他从18岁起就每天抽大约10支烟，每天晚上喝两杯酒，偶尔抽大麻。他不注射违禁药物，不需要这些药品提高欣快感。因为他以前有20个性伴侣，包括男性和女性，而且没有坚持使用避孕套（原文：Hehadhad20previoussexualpartners,bothmenandwomen,andhadusedcondomsinconsistently）。What？我下颌关节脱臼了。单身狗找老婆的要求只有一条：女性即可。他找老婆的要求只有一条：是人类。等会，等会。前文说了：他有抑郁症（Hehadahistoryofdepression）！美国医生都这么好骗么？这哪里是抑郁症？都有20个性伙伴了，还抑郁？这都迎男而上了！在我们农村，这叫闷骚好不好！搞不懂，我还是回农村算了。▎查体：骨瘦如柴，慢性病容，体温、血压正常，脉搏次/分，吸氧2升/分，SPO2：98%。肺部散在啰音。全身皮肤干燥，手臂上有散在的色素减退斑，右下肢有一个边界不规则的紫红色斑块。剩下的检查和外院差不多，就一个字“虚”。▎辅助检查：尿中肺炎球菌和军团菌抗原检测呈阴性（这个胸部CT居然还要鉴别肺炎球菌肺炎？）。血中1,3-β-D-葡聚糖μg/ml（正常值，60），太高了，化验室直接测不出来。诊断分析年轻人，去过非洲，得过淋病，通吃男女，伙伴二十，藐视套套，抽烟喝酒，骨瘦如柴，偶吸大麻，双肺弥漫性磨玻璃阴影，HIV抗体筛查阳性，1,3-β-D-葡聚糖高到测不出，可能性最大的只有一个：肺孢子菌肺炎！鉴别诊断球孢子菌病：在CT上与肺孢子菌肺炎很难区别，也都会引起1,3-β-D-葡聚糖升高。但是，球孢子菌病是慢性的，该疾病的再激活非常罕见，容易播散至皮肤、骨骼和中枢神经系统，与患者的病情不符。结核病：患者结核相关检查阴性（抗酸、PCR等），可能性不大。组织胞浆菌病：与肺孢子菌肺炎很难区别。但是，患者的皮肤病变不支持此病，另外，此病容易出现严重的高热（通常温度40度），但该患者并非如此。曲霉病：影像学不是典型的曲霉菌表现，可能性不大。斑疹伤寒：居无定所、四处漂泊可能感染斑疹伤寒，但是患者的皮肤病变不像斑疹伤寒。治疗继续用甲氧苄啶磺胺甲恶唑治疗，停头孢曲松和左氧氟沙星，换万古霉素、头孢吡肟、氟康唑抗感染，强的松抗炎。氟康唑治疗口腔真菌感染，甲氧苄啶磺胺甲恶唑治疗肺孢子菌，强的松减轻肺孢子菌的炎症反应，万古霉素+头孢吡肟要搞什么灰机？每次都是抗生素大包围，抗生素DDD指数遭得住吗？对于危重肺炎，美国医生也很无奈啊！进一步完善检查HIV-1、HIV-2抗体以及HIV-1p24抗原的筛查试验为阳性，血浆HIV-1RNA病毒载量为每毫升,拷贝，证实了HIV感染的诊断。
CD4+T细胞：77个/立方毫米（参考范围至）。
梅毒螺旋体抗体：阳性。梅毒颗粒凝集试验：阳性。
腰椎穿刺：脑脊液清亮，没有红细胞、白细胞，蛋白质和葡萄糖正常；性病检测为阴性。
诱导痰查抗酸杆菌3次：阴性。结核杆菌的痰PCR、γ干扰素释放试验检测：阴性。
隐球菌抗原：阴性。巨细胞病毒IgG抗体：阳性。血巨细胞病毒DNA的PCR：阴性。
病情变化患者的呼吸困难和咳嗽逐渐减轻，停氧气，停万古霉素和头孢吡肟。住院第4天，开始给予为期2周的静脉注射青霉素。住院第5天，患者说腹痛加重了。疼痛是弥漫的，中等强度，尖锐，仰卧位时疼痛加重。查体：腹部柔软，触诊呈弥漫性压痛，左右上象限最为严重。腹部和盆腔增强CT：粪便负荷中等，其他方面正常（除了一坨屎，啥问题都没有发现）。腹部CT发现大便，给予聚乙二醇和番泻叶通便（高手，CT诊断便秘）。住院第6天，开始治疗艾滋病（替格拉韦、恩曲西他滨和替诺福韦-阿拉芬胺），并降低强的松的剂量。在接下来的4天中，腹痛加重，并伴有腹胀，恶心，数次血性呕吐和大便稀疏。查体腹部弥漫性压痛。腹部和盆腔CT血管造影：正常。患者为什么腹痛？肺部感染好转了，但腹痛加重，腹部和盆腔CT无明显异常，为什么？线索在哪儿？路在脚下，线索在腿上！右下肢边界不规则的紫色皮肤病变提示两种可能的诊断：细菌性血管瘤病和卡波济肉瘤。细菌性血管瘤病是一种由巴尔通体感染引起的皮肤病变。弥漫性巴尔通体感染通常伴有高烧，容易感染肝脏，但是患者没有高热，腹部CT肝脏正常，不支持。卡波济肉瘤，最初由MoritzKaposi于年在维也纳描述了该病，由人类疱疹病毒（HHV，也称为卡波西氏肉瘤相关疱疹病毒）引起的。特征是脚、腿、躯干或脸部无痛的紫罗兰色斑点或结节。随着疾病的发展，它可以扩散到局部淋巴结，有时会导致相关区域的严重淋巴水肿，或者可以进展到弥漫性累及口咽、肺、肠、生殖器或内脏器官。肺部受累可导致咯血，胃肠道受累可导致胃肠道出血或呕血。使用糖皮质激素也往往会加速卡波西氏肉瘤病变的进展。该患者在抗肺孢子菌治疗的前几天接受了糖皮质激素治疗，这可能无意中加重了胃肠道中可能存在的卡波西肉瘤。病理诊断：胃肠道卡波西肉瘤。艾滋病较常见的肿瘤并发症和致死的原因之一就是卡波西肉瘤。治疗包括抗病毒、化疗、放疗等。患者比较虚，选择了抗病毒治疗，暂不化疗。抗逆转录病毒治疗后7周，腹痛已缓解，CD4计数增加至每立方毫米个（之前是77），HIV-1RNA病毒载量已降至每毫升个拷贝（之前是,）。参考文献：
NEnglJMed;:-61.DOI:10./NEJMcpc.
本文首发：医学界呼吸频道
本文作者：云南省一院孙丹雄
责任编辑：陈小敏
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孙丹雄