病因
慢阻肺最常见的病因。
感染急性发作最常见的诱因。
发病机制
不同疾病所致肺动脉高压的机制不完全一样，这里主要讨论低氧性肺动脉高压，尤其是慢阻肺（低氧是肺动脉高压形成最主要因素）。
肺动脉高压的形成功能性因素。
缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛。
缺氧是肺动脉高压形成最重要的因素。
H+产生过多，可使血管对缺氧的收缩敏感性增强。
解剖学因素。
老慢支/慢阻肺：累及邻近肺小动脉，引起血管炎，管壁增厚、管腔狭窄或纤维化。
肺气肿：肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管，或肺泡壁破裂造成毛细血管网的毁损。
肺血管重构：慢性缺氧使肺血管收缩，管壁张力增高，同时缺氧时肺内产生多种生长因子，直接刺激管壁平滑肌细胞、内膜弹力纤维及胶原纤维增生。
血栓形成：肺微小动脉原位血栓形成。
血液黏稠度增加：慢性缺氧产生继发性红细胞增多，血液黏稠度增加。
血容量增多：缺氧→交感兴奋→肾小动脉收缩+肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活→水钠潴留。
心脏病变和心力衰竭右心室肥厚，代偿→失代偿。
代偿：肺动脉高压早期，右心室尚能代偿，右心排出量下降正常。
失代偿：随着病情的进展，特别是急性加重期，肺动脉压持续升高，超过右心室的代偿能力，右心失代偿，右心排出量下降。
少数可见左心室肥厚，甚至左心衰竭：由于缺氧、高碳酸血症、酸中毒、相对血流量增多等因素，使左心负荷加重。
临床表现
本病发展缓慢，临床上除原有支气管、肺和胸廓疾病的各种症状和体征外，主要是逐步出现肺、心功能障碍以及其他脏器功能损害的征象。按其功能的代偿期与失代偿期进行分述。
肺、心功能代偿期肺、心功能失代偿期呼吸衰竭。
右心衰竭：
症状：消化道症状，如食欲不振、腹胀、恶心等。
体征：颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，腹水等。
辅助检查
X线检查原肺部疾病表现。
肺动脉高压和右心室肥厚表现：
右下肺动脉干扩张（如a），中心肺动脉扩张和外周分支纤细，形成“残根”征。
肺动脉段明显突出（如b）。
圆锥部显著凸出（右心室流出道，又称动脉圆锥或漏斗部，位于右心室前上方，内壁光滑无肉柱，呈圆锥体状，其上端借肺动脉口通肺动脉干）。
右心室增大，心尖上凸（如c）。
心电图心电图对慢性肺心病的诊断阳性率为60.1%～88.2%。
慢性肺心病的心电图诊断标准如下：
肺型P波/高尖P波。
RV1＋SV5≥1.05mV。
额面平均电轴≥＋90°，即心电轴右偏。
水平向左为0°，顺时针转位为“+”，逆时针转位为“－”。
－30°-＋90°为正常心电轴，＋90°-＋°为心电轴右偏，－90°-－°为心电轴极度右偏/不确定心电轴。
重度顺钟向转位（V5R／S≤1）。
正常：V1、V2：R/S＜1；V3、V4：R/S=1；V5、V6：R/S＞1。
心脏顺长轴顺时针转位：V3、V4出现在V5、V6上，严重V1、V2K可出现在V5、V6（V5、V6：R/S≤1）。
V1~V3：呈QS、Qr或qr（酷似心肌梗死）。
可有右束支传导阻滞和低电压表现。
治疗
肺、心功能代偿期肺、心功能失代偿期控制感染：呼吸系统感染是引起慢性肺心病急性加重致肺、心功能失代偿的常见原因。
控制呼吸衰竭。
控制心力衰竭：
控制感染和呼衰最重要。
一般感染和呼吸改善后可恢复，无需特殊治疗（缺氧是肺动脉高压形成的主要因素，急性发作时肺动脉压明显升高）。
缓慢利尿。
利：消除水肿，减轻右心前负荷。
弊：低钾、低氯性碱中毒，痰液黏稠不易排痰，血液浓缩。
使用原则：温和利尿药（如氢氯噻嗪），联合保钾利尿药（如螺内酯），小剂量、短疗程。
慎用强心。
由于慢性缺氧及感染，对洋地黄类药物的耐受性低，易致中毒，出现心律失常。
应用指征：
感染控制，呼吸改善，利尿效果不佳。
右心衰竭为主而无明显感染。
合并室上性快速心律失常（如室上性心动过速、心室率＞次／分的心房颤动），或急性左心衰竭。
应用原则：
选用作用快、排泄快的洋地黄类药物，常用毒毛花苷K、毛花苷丙。
小剂量，常规剂量的1／2或2／3。
静脉给药。
扩血管一般不用。
弊：血管扩张药在扩张肺动脉的同时也扩张体动脉，造成体循环血压下降，反射性产生心率增快、氧分压下降、二氧化碳分压上升等不良反应。
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并发症及防治
肺性脑病肺心病死亡首要原因。
由于呼吸衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留而引起的神经精神障碍综合征（低氧血症、CO2潴留和酸中毒三个因素共同损伤脑血管和脑细胞是最根本的发病机制）。
心律失常多表现为房性期前收缩及阵发性室上性心动过速，其中以紊乱性房性心动过速最具特征性。
一般控制感染，纠正缺氧、酸碱失衡和电解质紊乱后，心律失常可自行消失。
其他酸碱失衡及电解质紊乱。
胃肠道淤血、消化道出血。
弥散性血管内凝血、深静脉血栓形成。
休克：不多见，主要由严重感染、失血（多由上消化道出血所致）和严重心力衰竭或心律失常等所致。
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