患儿病例特点：（1）学龄期女孩，慢性起病，以反复咳脓痰为主要表现；（2）新生儿期有脐部感染病史；（3）平素常有“感冒、咳嗽”，无重症肺炎及传染病史，无结核接触史；（4）姐姐有支气管扩张症病史；（5）体检营养发育略差，无呼吸困难，右肺呼吸音略低，可及少许细湿啰音，无心脏杂音和杵状指趾；（6）PPD试验阴性；（7）CT显示双侧筛窦、上颌窦炎及两肺感染，右肺中叶不张伴支扩。支气管镜提示支气管粘膜充血水肿，表面覆有大量脓性分泌物，黏膜活检未见纤毛结构异常。
根据以上临床特点，患儿支气管扩张症、右肺中叶不张、副鼻窦炎诊断成立。支气管扩张症是各种原因引起的支气管树的病理性、永久性扩张，导致反复发生化脓性感染的气道慢性炎症，常以慢性湿性咳嗽为主要表现，有脓痰（年幼儿不易咳出）。病情重可有胸痛、喘息、气促和咯血。体检可发现有杵状指、吸气相湿性啰音，可导致呼吸功能障碍及慢性肺源性心脏病，严重影响患者的生活质量，造成沉重的社会经济负担。在西方国家，囊性纤维化是引起支气管扩张最常见的原因，但在发展中国家，多为非囊性纤维化支气管扩张。感染是儿童支气管扩张最常见的病因，包括细菌、病毒、支原体均会导致支气管扩张，其次为各类先天性或获得性免疫缺陷，其他原因还有：吸入损害、机械阻塞、纤毛异常、气道发育畸形等，少见的病因尚包括闭塞性细支气管炎、毒气吸入、结缔组织疾病、炎症性肠病等。本例患儿可能有反复感染有关，但其姐姐也有类似病史，是否有基因缺陷不能除外。
儿童有以下临床特点时应该考虑到支气管扩张症可能：①慢性湿性咳嗽；②常规哮喘治疗效果不佳；③严重肺炎后临床症状、体征和影像学改变恢复不理想；④百日咳样咳嗽6个月未见好转；⑤反复肺炎；⑥肺部体征如湿罗音反复或持续；⑦局灶性支气管阻塞等影像学异常；⑧有上气道或食道结构或功能异常患儿伴有呼吸道症状；⑨难以解释的咯血。60%～70%患儿通过详细的病史和调查可以发现其潜在的疾病，需要深入调查病史和伴随症状以发现一些病因线索。常规的检查的项目还包括：①汗液检查/囊性纤维化基因检测；②免疫功能检查；③24hpH检查和钡餐检查；④支气管镜检查；⑤其他包括巨噬细胞脂肪载量检测协助吸入性物质的判断、经鼻一氧化氮以及纤毛活检、副鼻窦CT等。
高分辨率CT是确诊支气管扩张症的金标准，主要表现为支气管内径与其伴行动脉直径比例的变化，正常值为0.62±0.13。此外还可见到支气管呈柱状及囊状改变，气道壁增厚（支气管内径80%外径）、黏液阻塞、树枝发芽征及马赛克征等。有学者将支气管扩张可分为3个阶段。(1)支气管扩张前期：慢性或反复迁延性细菌性支气管内感染，HRCT可表现为支气管壁增厚等非特异性改变。病情可治愈，或迁延进展为“HRCT支气管扩张”。(2)HRCT支气管扩张期：轻度支气管扩张，不伴有囊状或圆柱形改变。此期病情可迁延、进展为支气管扩张形成期，也可恢复到支气管扩张前期或得到治愈。(3)支气管扩张形成期：经过治疗后HRCT改变无明显改善。典型病例晚期影像学可见蜂窝状阴影。此期被认为不可逆期。因此，早期诊治才有可能达到支气管扩张的可逆性恢复。
儿童支气管扩张症的治疗目标是控制症状、减少日间症状和急性加重次数，防治肺功能恶化、提高生活质量、促进儿童正常的生长发育。明确病因十分重要，尽可能的去除病因。物理治疗可促进呼吸道分泌物排出，提高通气的有效性，维持或改善运动耐力，缓解症状。手术治疗切除病肺是支气管扩张症的根治措施，但要依据病变性质、范围、症状以及病人的一般健康状态来考虑。术前应做好必要的检查，如肺功能及支气管镜检查。手术指征包括：(1)一叶或一侧肺严重病变或有明显症状的局限性支气管扩张，如异物吸入、支气管畸形；(2)经药物治疗无效的患儿；(3)病变部位反复感染及危及生命的出血。近年来胸腔镜手术已应用于临床，对于儿童手术的依从性和术后疼痛均有明显改善。如果病变范围广泛，肺功能很差，肺气肿严重则不适宜手术。
作者温州医科医院
李昌崇苏苗赏
编辑首都医科医院
徐保平郭琰
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