间质性肺炎的诊断与治疗

1什么是间质性肺炎

间质性肺炎是肺的间质组织发生炎症,主要侵犯支气管壁、肺泡壁,尤其是支气管周围血管周围小叶间和肺泡间隔的结缔组织而且大多是呈现出坏死性病变。间质性肺炎通常表现为活动性呼吸困难、干咳、乏力、厌食、四肢关节痛等症状。无论间质性肺炎处于那种时期,都会使患者感到浑身无力,呼吸困难并逐渐加重。常因感冒、急性呼吸道感染而诱发和加重,且呈进行性加重,逐渐出现呼吸增快,但是没有喘鸣音。可有咳嗽,一般为干咳,以刺激性咳嗽为主,也可有咳痰,多为白色粘痰,量少,晚期常发生以低氧血症为主要表现的呼吸衰竭。继发感染时可有黏液浓痰,少数患者会出现发烧、咳血、胸痛等症状。严重后会出现动则气喘、心慌出汗、全身无力、体重减轻、唇甲紫绀及杵状指(趾)等症状。做体检时在下肺也可听到湿啰音,在并发肺心病时有肺动脉第二音亢进,颈静脉努张,肝肿大和下肢浮肿。导致患者代谢变慢,体力下降。不同年龄阶段患者均应经过适合自己正规的诊断及治疗,以达到最理想的治疗效果。

2、间质性肺炎的诊断指标和病理

间质性肺病(InterstitiallungDisease,简称ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变,以活动性呼吸困难、X线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。ILD通常不是恶性的,也不是由已知的感染性致病源所引起的。继发感染时可有黏液浓痰,伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状,急性期可伴有发热。ILD可呈急性、亚急性及慢性经过。

虽然此疾病存在着急性期,但起病常隐袭,病程发展多呈慢性经过,机体对其最初反应在肺和肺泡壁内表现为炎症反应,导致肺泡炎,最后炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管,最终产生间质性纤维化,导致瘢痕产生和肺组织破坏,使通气功能降低。炎症也可累及气管、毛细支气管,往往伴有机化性肺炎。

间质性肺炎起病隐袭、进行性加重、最终导致肺、心功能衰竭。本病成为不可预防、不易早期发现、不好治疗、进行性损害的"绝症"。由于西医对于治疗间质性肺炎一直没有特别有效的方法,无法治愈,西医治疗的最终结果都是出现呼吸衰竭和心力衰竭,导致死亡,因此本病被称为“亚癌”。

3、间质性肺炎的诱发因素

间质性肺炎是肺的间质组织发生炎症炎,症主要侵犯支气管壁肺泡壁,特别是支气管周围血管周围小叶间和肺泡间隔的结缔组织而且多呈坏死性病变。

间质性肺炎大多由于病毒所致,主要为腺病毒、呼吸道合胞病毒,流感病毒、副流感病毒、麻疹病毒等。其中以腺病毒和流感病毒引起的间质性肺炎较多见,也较严重,常形成坏死性支气管炎及支气管肺炎,病程迁延易演变为慢性肺炎。

肺炎支原体也能引起间质性肺炎。支原体经呼吸道侵入后,主要侵犯细支气管和支气管周围组织,由于无破坏性病变,故能完全恢复。

过敏性肺炎,是由于吸入含有真菌孢子、细菌产物、动物蛋白质或有机物尘埃所引起的非哮喘性变应性肺疾患,以弥漫性肺间质炎为病理特征,能痊愈,不留后遗症。

比较少见的,如肺炎链球菌肺炎,金黄色葡萄球菌肺炎的并发症,化脓性炎症扩展到间质组织,引起化脓性间质性肺炎。

间质性肺炎以职业性接触为致病病因者为常见,约占1/3。其中无机类粉尘为病因者最多,由有机类粉尘致病者日益增多。有机类粉尘所致也称过敏性肺泡炎,常因既往曾有过敏史,当再次吸入异体蛋白或多糖而发病。原因未明者ILD占所有病例的2/3,其中以特发性肺纤维化、结节病和胶原血管疾病肺部表现最为常见。

4、间质性肺炎的治疗

间质性肺炎早期症状主要为咳嗽,不易发觉病因,因而易被耽误。在间质性肺炎的早中期服用温肾清肺汤进行治疗,可以治愈,间质性肺炎的症状完全消失。后期肺纤维化,出现裂缝,纤维化过程不可逆,从而导致呼吸困难。西医尚无有效方法治疗,一般中医疗法在治疗危重期间质性肺炎方面也收效甚微。中药如川芎嗪、刺五加、丹参都具有活血化瘀的作用,有一定的预防间质纤维化的作用,雷公藤多甙具有确切的抗炎、免疫抑制作用,能抑制辅助T淋巴细胞,间接地抑制了体液免疫,对预防肺间质纤维化有一定的作用,可作为重要的辅助。肺移植技术在一些技术先进的国家已开展并收到一定疗效,单肺移植1年存活率达73.1%,3年存活率62.7%,双肺移植1年存活率70%,3年存活率55%。

药物治疗 

  IPF是一种持续发展的疾病,治疗原则主要在于积极控制肺泡炎并使之逆转,进而防止发展为不可逆的肺纤维化,但迄今尚无特效疗法。糖皮质激素仍为首选药物,其次为免疫抑制剂等。

  ⒈皮质激素慢性型常规起始剂量为强的松30~40mg/日,分3~4次服用。待病情稳定,X线阴影不再吸收可逐渐减量,约持续4~6周后每次减5mg,待减至20mg/日,每次减2.5mg,如患者感病情不稳定,减量更应缓慢,甚至每次仅减1mg。维持量不小于10mg/日,疗程不应少于1年。如减量过程中病情反复,应再重新加大剂量控制病情,仍然有效。如病情需要,可终身服用。治疗开始后绝大多数病人于短期内临床症状好转或明显好转,而肺部X线阴影变化不明显。如为急性型或已发展到严重缺氧阶段则激素应自大剂量开始,以便迅速扭转病情。强的松60~80mg/日,分3~4次应用。如病情凶险开始即用冲击疗法,静脉注射甲基强的松龙~mg/日,持续3~5天,病情稳走即改为口服,最后根据个体差异找出最佳维持量,避免复发。

  ⒉免疫抑制剂皮质激素疗效不理想时,可改用免疫抑制剂或联合用药,但效果待定。

  ⑴硫唑嘌呤:为首选药物,剂量为mg/日,每日一次口服,副作用小。

  ⑵环磷酰胺:剂量为mg/日,口服。效果不及硫唑嘌呤。其副作用力骨髓抑制等,故应严密观察。

  ⑶雷公藤多甙:具有确切的抗炎、免疫抑制作用,与激素或免疫抑制剂联合应用可减少上述两药的剂量并增加疗效,剂量为10~20mg,每日3次,口服。

  ⒊对症治疗如出现继发感染时应根据细菌类型选择抗菌素;低氧血症可给予低流量氧吸入。

择优方案

  糖皮质激素治疗,泼尼松(强地松)40~60mg/d,待病情稳定4~8周逐渐减量,每次减5mg,减至20mg/d,每周每次减2.5mg,减至10mg/d,维持不应短于1年。

康复治疗

  肺间质纤维化患者的康复也是非常重要的,包括:

①营养支持疗法:随病情的进展,缺氧状况的进一步加重,患者的活动量明显减少,肌肉组织明显萎缩,加之反复合并感染,食欲减退,常常伴有体重进行性下降,最后导致呼吸肌衰竭,加重病情甚至死亡。故营养支持治疗尤为重要,其目的是给病人提供合理的营养,保证机体细胞的代谢,维持器官组织的结构,参与机体的生理、免疫机能的调控与组织的修复,促进病人康复

  ②氧疗:家中应备有氧气瓶或小型制氧机,可随时缓解呼吸困难症状。

  ③运动:病情轻者最适宜应用康复治疗如医疗体育,效果较好,能显著改善肺功能和自觉症状,预防病变的进一步发展。病情较重者可谨慎地锻炼,使能适应日常轻微的活动。

④预防感染:按气候变化增减衣服,可应用免疫抑制剂,提高机体免疫力。









































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